- Feb 04 Wed 2015 17:26
-
11 屆川崎大會
- Dec 24 Wed 2014 20:38
-
得了川崎病是不是一輩子心臟有問題? 心臟科醫師的觀點
得了川崎病是不是一輩子心臟有問題?
這題目絕對不是一個是非題，如果用”是”、”不是”來回答就太偏頗了，我要說可能只有百分之二到五的人是對的，另外的百分之九十五，請不要自己嚇自己，會這樣說不是要安慰家長，是有學理根據的。
最近知名的國際期刊Archives of Pediatric Disease接受了我們對台大醫院過去30年的一千多例川崎病人的長期追蹤(從我的老師的老師到我的老師，到現在…想想也蠻可觀的)，發現只有巨型冠狀動脈瘤(超過8mm毫米或是Z值大於+10以上)(什麼叫Z值? 請參閱我在版內的另一篇文章（冠狀動脈內徑的正常值區間已轉成網頁方便大家運用)）。那百分之二病人才有機會發生心肌梗塞，剩下的百分之九十八的川崎病人都很平安，即令用較寬鬆的運動測試也還是有百分之九十五的人什麼事也沒有。所以，各位川崎病家長和病有只要詢問您的醫師，看孩子是否是患有巨型冠狀動脈瘤，便可知道自己是否是少數(2%)高風險群，還是剩下(98%)的低風險群。
阿泰叔叔 於平安夜
- Dec 12 Fri 2014 23:40
-
1073個川崎病人的台灣經驗終於問世了
今天赫赫有名的小兒科國際期刊Archives of Disease in Childhood發函通知我們，這篇整理過去30年的1073位川崎病人的臨床心臟變化的文章獲得接受，這當然是一種肯定，更重要的是回顧過去的30年變化，我們知道了下面三件重要的事與大家分享。
(1)發病後1個月時的冠狀動脈狀態決定了病人日後心肌梗塞和心肌缺氧的概率高低，也決定了日後動脈瘤恢復的機會，(巨型的病人都不會恢復，中型的病人約有一半會恢復，小型冠狀動脈患者則有94%會恢復。)
(2)只有合併巨型動脈瘤的患者(27位僅佔所有患者的2%)才有可能發生心肌梗塞或心因性猝死，其他的98%的人都不會。
(3)一開始冠狀動脈沒有影響或小型冠狀動脈瘤的1002位病人(1002/1073=93%)心肌供應氧氣充足!! 所以若您的孩子屬於此群病人, 也請不要太焦慮
- Jun 23 Mon 2014 00:02
-
冠狀動脈內徑的正常值區間已轉成網頁方便大家使用
經過半年的努力，我們終於把18位小兒心臟科醫師努力的成果－兒童冠狀動脈內徑的正常值區間，轉成網頁方便大家運用，不論是醫護人員或家長，只要輸入身高體重和測量到的冠狀動脈大小，就可以知道孩子的冠狀動脈比起一般健康兒童有沒有比較擴張了。網址如下
http://www.tspc.org.tw/service/z_score.asp
歡迎大家免費使用
阿泰叔叔
- Aug 21 Wed 2013 23:03
-
已經打了免疫球蛋白, 過了一天燒還沒有退要怎麼辦呢?
最近常有學弟妹打電話來問“已經打了免疫球蛋白還沒有燒退要怎麼辦呢?” , 也po在這兒和大家分享
這在臨床上稱為頑固型川崎病（Refractory Kawasaki disease），意指對免疫球蛋白反應不良的病況，大約每8 到10個川崎病人就有一個會發生這樣的狀況，這群病人之所以引起更大的注意，主要是因為他們的冠狀動脈發生問題的概率，竟然高達1∕3; 如何治療在目前的醫學來講還沒有定論，在國外,目前傾向再上一輪免疫球蛋白或是合併使用infliximab(一種單株抗體)(美國)或是加上類固醇(日本)，目前在台大醫院則是採取再上一輪免疫球蛋白，7到8成以上的病人還是可以得到緩解，若真的再無效，才會開始考慮加入如類固醇等等的其他的藥物。
- Sep 29 Sun 2013 20:28
-
台灣地區學齡前兒童的冠狀動脈大小正常值
歷時三年10餘名小兒心臟科醫師蒐集了400多位6歲以前健康兒童的心臟超音波影像，在統計老師的全力協助之下，終於把台灣地區學齡前兒童的冠狀動脈大小正常值區間(也就是所謂的”常模”)做出來了。已經被心臟學會雜誌接受, 貼在這兒給大家參考
| BSA | Z= 2.5 | (m2) |
- Sep 09 Mon 2013 15:28
-
預測哪些病人打免疫球蛋白會效果不佳
晨會時，實習醫師問了一個問題: ＂老師，難道沒有什麼辦法來預測病人打免疫球蛋白會效果不佳嗎？
啊！大哉問。
其實在日本是有的，他們利用中性球比例、C反應蛋白、血小板數目等等作成所謂的Igami 或是Kobayashi 計分系統，早期日本沒有給付免疫球蛋白時，被用來決定那些川崎病人可能比較嚴重，才施以免疫球蛋白的治療；近幾年日本開始給付後，這些計分系統被用來猜測那些病人第一輪免疫球蛋白治療會沒有效，其實還有七成七的準確度;只是這計分系統在台灣變得沒那麼神，不論是台大、中研院生醫所和高雄長庚郭醫師的統計，都很不準，只有五成多(只比丟銅板好一奌);所幸第二輪免疫球蛋白在台灣效果還有七到八成，所以我們查房時都不太提這一塊, 先治療再說
- Sep 09 Mon 2013 15:24
-
可以給先天性心臟病孩子用的新式閉合器
這回去香港開結構性心臟病介入年會，又有很多新的閉合器可以給先天性心臟病的孩子用，只是台灣不知道什麼時候才進的來?現在大陸和泰國都能自己生產這些東西，真的很替台灣的競爭力擔心...
- Nov 17 Wed 2010 00:41
-
川崎病和遺傳有關係嗎?(之二)
同樣的答案--- 有一點兒關係
日本的學者利用基因晶片(genechip)作全基因體的掃描，發現了一個全新的與川崎病相關的基因，它名為ITPKC
這個基因位在第19對染色體上，與T 淋巴球的活化有關，最後會形成了一種過度免疫活化的狀態，而這種現象正與川崎病人所看到的現象互相吻合，但是還有一些不明白的地方，引起我們的好奇， 例如(1) 同在東亞的台灣地區的川崎病和這個基因有關係嗎? (2)其他川崎病的臨床表徵和這個基因有關係嗎?所以臺大醫院便開始探討這兩個問題。
經過一年多的研究，我們首先發現基因ITPKC的多型性(SNP)與川崎病急性期的表現之一：卡介苗接種處紅腫有關，這是從來沒有人注意到或報告過的，同時我們也証實了，即使基因頻率遠較日本為低(台灣8.04％相對於日本22.6％)，這個遺傳變異(genetic variant)在台灣地區還是與川崎病的發生有關，也因為這個多型性與卡介苗紅腫相關，似乎也暗示了這個ITPKC基因，真的是經由過度激發的免疫功能，進而促進川崎病的發生。另一方面，這個研究也發現不論在川崎病病人或健康對照組台灣地區的基因頻率均比日本低了很多，表示它只能解釋百分之八的病人，可見可能在台灣還有其他更重要的基因，我們還沒有找到。
阿泰 2010-11-16
- Aug 29 Sun 2010 00:55
-
謎樣的川崎病—川崎病真的那麼難診斷嗎?
是的，川崎病有時真的有點難診斷，所以有個外國醫師用The riddle of Kawasaki disease作標題在新英格蘭醫學雜誌寫了一篇短文，有興趣的專業人士可以參考(NEJM 2007;356(7):659-61)
基本上川崎病是一種血管炎，所以它在眼睛表現是結膜炎，在口部表現是草莓舌和很紅的嘴唇，在四肢表現為紅腫及脫皮，在身上則為多形式紅疹，問題是有一部分病人不會像教科書一樣，同時表現五大診斷要件給醫護人員看，所以在發病的早期，出現的症狀不完備時，真的也蠻難診斷的，就拿上個星期的一個一歲妹妹來說吧，初期燒了三、四天，只有一點拉肚子，其他症狀都沒有，尿液檢查呈現白血球增加，所以早期以尿道感染來治療，只是燒一直不能退的很好，肛門周圍逐漸顯現的紅疹及眼結膜紅腫引起了一位小兒科醫師的注意，建議排除川崎病，並安排心臟超音波，還好超音波結果顯示冠狀動脈並未受損，我們才把診斷改為非典型川崎病。所以我只能告訴大家當孩子發燒超過五天，一定要想想有沒有川崎病的可能，這樣才能及早想到這個有點難診斷的病。
阿泰 2010-8-29
- Aug 16 Mon 2010 23:28
-
川崎病和遺傳有關係嗎?(之一)
之一
常被家屬問到這個問題，我的答案常常是”有一點兒關係”，回答”有”或”沒有”都有一點不那麼中肯，原因是根據流行病學的調查，川崎病的病患，他(她)的兄弟姊妹也得川崎病的機會是其他一般孩子的10倍到20倍，臨床上也真的有很多兄弟檔、姐弟檔…，顯然遺傳真的有點關係，但也不是一人得病，全家都有風險，只是風險從千分之一變成百分之一罷了；現在認為除了具有某些特定的基因(也就是所謂的體質)以外，還要遇到某些感染才會在孩子身上誘發川崎病，至於”某些”感染到底是哪些感染，則小兒科學界中，仍然眾說紛云，沒有定論，大家都還在努力尋找中。
阿泰 2010-8-16