阿泰叔叔的記事本

今天在第 11 屆川崎大會上, 聽見川崎先生用英文致詞, 很感動哩  看到90歲的川崎醫師用英文向大家致歡迎詞, 真的很感動

得了川崎病是不是一輩子心臟有問題?

    今天赫赫有名的小兒科國際期刊Archives of Disease in Childhood發函通知我們，這篇整理過去30年的1073位川崎病人的臨床心臟變化的文章獲得接受，這當然是一種肯定，更重要的是回顧過去的30年變化，我們知道了下面三件重要的事與大家分享。

    經過半年的努力，我們終於把18位小兒心臟科醫師努力的成果－兒童冠狀動脈內徑的正常值區間，轉成網頁方便大家運用，不論是醫護人員或家長，只要輸入身高體重和測量到的冠狀動脈大小，就可以知道孩子的冠狀動脈比起一般健康兒童有沒有比較擴張了。網址如下

http://www.tspc.org.tw/service/z_score.asp

最近常有學弟妹打電話來問“已經打了免疫球蛋白還沒有燒退要怎麼辦呢?” , 也po在這兒和大家分享

這在臨床上稱為頑固型川崎病（Refractory Kawasaki disease），意指對免疫球蛋白反應不良的病況，大約每8 到10個川崎病人就有一個會發生這樣的狀況，這群病人之所以引起更大的注意，主要是因為他們的冠狀動脈發生問題的概率，竟然高達1∕3; 如何治療在目前的醫學來講還沒有定論，在國外,目前傾向再上一輪免疫球蛋白或是合併使用infliximab(一種單株抗體)(美國)或是加上類固醇(日本)，目前在台大醫院則是採取再上一輪免疫球蛋白，7到8成以上的病人還是可以得到緩解，若真的再無效，才會開始考慮加入如類固醇等等的其他的藥物。

歷時三年10餘名小兒心臟科醫師蒐集了400多位6歲以前健康兒童的心臟超音波影像，在統計老師的全力協助之下，終於把台灣地區學齡前兒童的冠狀動脈大小正常值區間(也就是所謂的”常模”)做出來了。已經被心臟學會雜誌接受, 貼在這兒給大家參考

晨會時，實習醫師問了一個問題: ＂老師，難道沒有什麼辦法來預測病人打免疫球蛋白會效果不佳嗎？

同樣的答案---  有一點兒關係

日本的學者利用基因晶片(genechip)作全基因體的掃描，發現了一個全新的與川崎病相關的基因，它名為ITPKC 

是的，川崎病有時真的有點難診斷，所以有個外國醫師用The riddle of Kawasaki disease作標題在新英格蘭醫學雜誌寫了一篇短文，有興趣的專業人士可以參考(NEJM 2007;356(7):659-61)

基本上川崎病是一種血管炎，所以它在眼睛表現是結膜炎，在口部表現是草莓舌和很紅的嘴唇，在四肢表現為紅腫及脫皮，在身上則為多形式紅疹，問題是有一部分病人不會像教科書一樣，同時表現五大診斷要件給醫護人員看，所以在發病的早期，出現的症狀不完備時，真的也蠻難診斷的，就拿上個星期的一個一歲妹妹來說吧，初期燒了三、四天，只有一點拉肚子，其他症狀都沒有，尿液檢查呈現白血球增加，所以早期以尿道感染來治療，只是燒一直不能退的很好，肛門周圍逐漸顯現的紅疹及眼結膜紅腫引起了一位小兒科醫師的注意，建議排除川崎病，並安排心臟超音波，還好超音波結果顯示冠狀動脈並未受損，我們才把診斷改為非典型川崎病。所以我只能告訴大家當孩子發燒超過五天，一定要想想有沒有川崎病的可能，這樣才能及早想到這個有點難診斷的病。

之一

常被家屬問到這個問題，我的答案常常是”有一點兒關係”，回答”有”或”沒有”都有一點不那麼中肯，原因是根據流行病學的調查，川崎病的病患，他(她)的兄弟姊妹也得川崎病的機會是其他一般孩子的10倍到20倍，臨床上也真的有很多兄弟檔、姐弟檔…，顯然遺傳真的有點關係，但也不是一人得病，全家都有風險，只是風險從千分之一變成百分之一罷了；現在認為除了具有某些特定的基因(也就是所謂的體質)以外，還要遇到某些感染才會在孩子身上誘發川崎病，至於”某些”感染到底是哪些感染，則小兒科學界中，仍然眾說紛云，沒有定論，大家都還在努力尋找中。

昨天助理告訴我，在她的例行性川崎症電話追蹤理，一個二十二歲的患有巨大冠狀動脈瘤的川崎症大朋友在六月初和朋友去打保齡球時不幸猝死，送到醫院急救，已經回天乏術。電話那頭傳來媽媽的啜泣聲......

這個病人的意外猝死，除了突然之外；更讓我震驚的是，他的病程和我們醫院第四個死亡的川崎症孩子一樣：他們平常雖然超音波上都有規律的追蹤，也都已經知道有巨大冠狀動脈瘤的後遺症；藥物也都有規則使用; 為什麼打一場看似不起眼的籃球和保齡球，便奪去了他們寶貴的生命？

同樣是在上個星期，一個在門診長期追蹤的病人，在懷孕九個月後的一個清晨，陣痛加劇了起來。雖然之前已經做好各種妥善的準備：遠在病人懷孕之前，跑步心電圖，心肌灌注檢查都顯示心臟功能正常；懷孕三十五周時，心臟衰竭指數也相當正常，但是真的到了要生產的那一天，不論是病人或是相關的醫療人員，心裡頭還是擔心：媽媽真的可以平安生產嗎？生產過程中萬一心絞痛或心肌梗塞怎麼辦？跟產科的李主任一再模擬演練，我們選擇了剖腹產及半身麻醉。只見李主任俐落的刀法，很快一個白淨的小男孩已經出現在眾人面前。哭聲宏亮，媽媽的心電圖監視器也顯示心電圖訊號一切正常。至此，所有醫護人員鬆了一口氣，在外等候的老人家（小朋友的祖父母）懸著的一顆心也才放了下來。從這個案例可以告訴我們：之前得過川崎病的媽媽（尤其是冠狀動脈有被影響者）懷孕前一定要接受適當的心臟功能評估（懷孕後就不可能再做跑步心電圖了）。如此一來，臨盆生產時，醫師們才能針對個案，對病人建議最安全的生產方式，減少這些媽媽們的風險。

阿嬤懷疑孫子得了川崎病

上個星期病房住了一個川崎病的孩子，他的表現很典型：發燒，草莓舌，紅疹等。特別的是他的病是由祖母懷疑，再經過小兒科醫師確立診斷的。祖母為什麼懷疑呢？因為她說：「我女兒（病童母親）小時候有過一樣的問題，所以……。」我想這樣的個案會越來越多。因為從1976年(民國65年)台灣第一例川崎病確立診斷後，那時候的孩子，現在應該都到了為人父母和生育年齡的階段。根據日本的報告，這些父母的孩子們也得川崎病的機會是一般孩子的兩倍。不過自己本身曾經得過川崎病的家長，倒也不必因此而恐慌。因為即使是兩倍，實際的發生率也僅是千分之一到二而已；並不是您的孩子就一定會得。不過更重要的問題是: 媽媽小時候那個年代只有阿斯匹靈可以幫忙，沒有免疫球蛋白可以打；小學之後就不再追蹤。這樣雖然暫時沒症狀，可是天曉得她生產時的劇烈疼痛是否心臟真能承受？或者是哪一天會有心絞痛的發作？ 川崎病童長大成人後到底要不要追蹤?如何追蹤? 目前我和同事們根據美國心臟醫學會的指引，建議此類病人每三到五年應回診一次，至於追蹤時除了超音波和心電圖外，會根據病人個別情形增加其他項相關檢查。我想這樣這些大朋友們可能可以少一點風險。

從中華民國心臟學會網站上的另一篇文章, 可以瞭解在台灣, 每年4-6月川崎病病人相對較多. 按以下連結可看全文(文末有中文摘要)

www.tsoc.org.tw/db/Jour/1/20070331/4.pdf

從以下連結, 可連到中華民國心臟學會網站, 這篇6頁的摘要記錄了3天的大會精華, 我們從中可以對於川崎病的流行病學、病理變化、診斷、治療與追踪和研究的瓶頸 能有更進一步的瞭解. 給有興趣的人參考

http://www.tsoc.org.tw/db/Jour/2/20081101/2.pdf

常有家長或學弟妹問我川崎病如何追蹤, 我想把一些常講的事放在部落格上, 或許可以幫忙更多的人, 只是我的部落格才剛起步, 請大家見諒

台大醫院自1976年，確立了本土第一例的川崎病之後，截至目前為止已經診治過1000例以上的病例，其中有4例死亡，都發生在民國90年以前，近幾年由於診斷時間的提早和適當的藥物給予，已經很少聽聞不幸的個案，目前仍有許多的個案在追蹤。